Hvordan påvirker Pompes sygdom lysosomer?
Hvordan påvirker Pompes sygdom lysosomer?

Video: Hvordan påvirker Pompes sygdom lysosomer?

Video: Hvordan påvirker Pompes sygdom lysosomer?
Video: Lysosomal Storage Diseases | Overview and What You Need to Know 2024, November
Anonim

Mutationer i GAA-genet forhindrer syre alfa-glucosidase i at nedbryde glykogen effektivt, hvilket tillader dette sukker at bygge op til toksiske niveauer i lysosomer . Denne opbygning beskadiger organer og væv i hele kroppen, især musklerne, hvilket fører til de progressive tegn og symptomer på Pompes sygdom.

Hvad påvirker Pompes sygdom heraf?

For meget sukker ophobes og beskadiger dine muskler og organer. Pompes sygdom forårsager muskelsvaghed og vejrtrækningsbesvær. Det påvirker for det meste leveren, hjertet og musklerne. Du hører muligvis Pompes sygdom kaldet ved andre navne, såsom GAA-mangel eller type II glycogen storage disease (GSD).

Er Pompes sygdom også en lysosomal oplagringsforstyrrelse? Pompes sygdom , en arvelig mangel på lysosomal acid α-glucosidase (GAA), er en svær metabolisk myopati med en lang række kliniske manifestationer. Det er den første anerkendte lysosomal opbevaringsforstyrrelse og den første neuromuskulære sygdom for hvilken en behandling (enzymerstatning) er godkendt.

På samme måde, hvilken organel påvirker Pompes sygdom?

lysosomer

Hvilken organel påvirker Pompes sygdom i cellen, og hvordan påvirker denne sygdom en persons liv?

Pompes sygdom er en genetisk lysosomal lagringsforstyrrelse, der påvirker omkring 1 ud af 40.000 individer. Pompes sygdom er også kendt som Acid Maltase Deficiency eller Glycogen Storage Sygdom type II. Denne tilstand er forårsaget af opbygningen af et komplekst sukker kaldet glykogen i kroppens celler.

Anbefalede: